אפר' 28 2010

תסמונת מצוקה נשימתית- רשלנות רפואית?

אחת הסיבות לבעיה נשימתית בתינוקות. הריאות היא המערכת שמגלה הכי הרבה קשיים.

צריך לטפל במצוקה הנשימתית די מהר ורוב התינוקות מחלימים מצוין. חשוב לא להזניח, משום שזה יכול אפילו למנוע החלמה. יודעים להחלים ולהידרדר מאד מהר.

RDS (respiratory distress syndrome)

בעיקר תוקף פגים. מתפתח בגלל חוסר סורפקטנט. ב- ARDS יש חסר משני של סורפקטנט מסיבות אחרות. החומרה של המחלה מתייחסת לבשלות – ככל שנולדים יותר מוקדם, הסיכון למחלה יותר קשה יותר גדול.

משבוע 36 ומטה זה מוגדר כפג.

הפרוגנוזה של הפגים השתפרה מאד וזה נבע ממתן סטרואידים לאם לפני הלידה המוקדמת. זה הוריד את המחלה מגורם התמותה הראשון לשלישי.

אנחנו גם יודעים לתת סורפקטנט. דבר נוסף ששיפר – יודעים להנשים בצורה יותר חכמה, נבונה ועדינה, וכן מונעים נזק משני.

פתופיזיולוגיה

חסר סורפקטנט

ירידה בהיענות הריאה, יש תמט, צריך יותר לחץ כדי לקבל אותו נפח

ירידה בנפח – functional residual capacity – נפח הנשימה הכי חשוב

Dead space גדל

יש ventilation perfusion mismatch -> right to left shunt -> כיחלון

יש היום מכשירי הנשמה מתוחכמים, בהם ניתן לקבל את ה- loop של ההנשמה וניתן לדעת בכל רגע נתון מה הפתופיזיולוגיה של הילד.

פתולוגיה

הריאה עברה "הפטיזציה" כי היא נראית כמו כבד – אדומה, מאסיבית ולא מאווררת. יש אזורים אטלקטזיס, הרחבה של דרכי אוויר, בצקות וקרומים היאלינים. הקרומים ההיאלינים הם פתוגנומונים למחלה. זה אקסודאט שמכיל הרבה חלבון.

סורפקטנט

חומר מאד חשוב. מיוצר היום מבע"ח ובמעבדה. אבן הייסוד בטיפול בפג עם RDS. נותנים דרך הטובוס וזה מתפזר בריאות. התחיל לשמש בארץ ב- 1990.

מורכב מפוספוליפידים וחלבונים. החומר שמוריד את מתח הפנים הוא הפוספוליפיד, והעיקרי ביניהם הוא DPPC (פוספטידיל-כולין). היו בעבר נסיונות לתת רק את ה- DPPC לפגים, אך זה לא הצליח. אז התברר שחשוב שהוא יגיע למקום הנכון ויתפזר בצורת חד-שכבה. היום יודעים שהחלבונים מאפשרים את הפיזור הנכון – C-SP ו- B-SP.

הסרפקטנט נוצר בגולג'י בתאי אלבאולי מסוג 2 (סו 1 יוצר את מבנה האלבאולי). התא הזה נפגע מאד בקלות מפגיעה באספקת החמצן לגוף. התאים מסוגלים להתאושש ותאי סוג 1 יכולים להפוך לסוג 2 אם היה הרס. צריך לאפשר לחולים להחזיק מעמד ולריאה להתאושש.

לאחר ההיווצרותף הוא נארז בוסיקולות מולטי-למלאריות והן מופרשות החוצה (בעזרת tubular-myelin, ירוק בתמונה) ובשלב הבא הן מפוזרות באלבאולי. הקוטב ההידרופובי פונה לאוויר ומורד את מתח פני המים והקוטב ההידרופילי פונה לתוך הנוזל באלבאולי.

יש 4 חלבונים של סורפקטנט:

SPA – בכלל לא נמצא בסורפקטנט שנותנים לתינוקות. ניתן להסתדר בלעדיו. הידרופילי, מקודד על כרומוזום 10 ותפקידו העיקרי בלחימה בזיהומים – מדכא ומפעיל פעילות מאקרופגים, תוך קשירה ל- GBS, סטאפ' אאוראוס, הרפס, אינפלואנזה ואדנו-וירוס ומעודד פאגוציטוזה. לכן פגים חולים במחלות אלה יותר.

SPB – הכי חשוב. ללא SPB זו מחלה קטלנית. מאפשר לעשות פיזור של פוספוליפידים על פני האלבאולים. כמו כן, הוא הכרחי לייצור הגופיפים הלמלרים. חלבון הידרופובי קטן על כרומוזום 2. נמצא בתכשיר שנותנים.

SPC – חלבון הידרופובי. הולך הרבה פעמים יחד עם SPB בתפקידים ובצורה. נמצא בתכשיר שנותנים.

SPD – הידרופילי. עוז רלפעילות מאקרופגים.

אבחון פרה-לידה

עושים כל מיני בדיקות על מנת לאבחן בתוך הרחם האם העובר יפתח RDS או לא.

היחס של לציטין/ספינגומיאלין חשוב.

פוספטידיל גליצרול – אם קיים הפג לא יסבול.

ניתן לספור בבדיקת מי שפיר את הגופיפים הלמלארים.

יחס של סורפקטנט לאלבומין במי השפיר.

פרופיל ריאה לפי מי השפיר.

הבדיקות הללו די נותנות רושם טוב.

מה מוריד שכיחות RDS?

מתן סטרואידים לאם

אם שסובלת מיל"ד כרוני או קשור לרעלת הריון – זה גורם להבשלת ריאות העובר

ירידת מים מוקדמת וממושכת ללא לידה – מבשיל את הריאות

אמהות נרקומניות

שכיחות המחלה

סביב 50%. בשבוע 25 – כולם סובלים מ- RDS. גם תינוקות בשלים עלולים לסבול.

קליניקה

בתינוק רגיל: נשימה – 40-60 לדקה, קצב לב – 120, המוגלובין – 20, לויקוציטוזיס – 30,000.

בתינוק עם RDS: שומעים אנחות (בעקבות החזקת הגלוטיס בנשיפה, כדי להגדיל את הלחץ), טכיפניאה, רטרקציות סאבקוסטאליות ואינטרקוסטאליות (לא אמורים לקרות בכלל) – פאסיבי בגלל הפרעה בלחצים, כיחלון, האף עולה ויורד כל נשימה.

הפגים היותר קטנים (< 26 שבועות ) –

תהיה חמצת מטבולית.

הדמיה:

מדובר במחלה דיפוזית, דו"צ, הומונית, צורתו רטיקולוגלנולרית. נפח הריאות קטן.

בתינוק בריא הלב הוא ענק יחסית לבית החזה. התימוס בתינוקות הוא כגודל הלב כמעט. תינוק בסטרס עושה כיווץ דרמטי של התימוס.

RDS דרגה 4 – לא רואים כלל את הריאות. רואים air bronchogram מאד ברור.

מנשימים את הילדים, ואחת מתופעות הלוואי – air leak syndrome, שהוא מקרה חירום.

כל הטייה של המדיאסטינום לצד גורמת לתמט של הורידים וירידה ב- CO.

האוויר המונשם יכול גם להיכנס לאינטרטיציום.

אוויר יכול להיכנס גם לפריקרד וליצור טמפונדה. ניתן לטפל בהכנסת וונפלון קטן מתחת לסטרנום.

הנשמה מכאנית:

CIMV – הנשמה קונבנציונאלית. לא משמשת היום, יכל הגרום לפנאומוטורקס.

SIMV – המכשיר מזהה את הנשימה של הילד ומתלבש שם על מנת לעזור לילד. הנשמה טוב ורגועה.

HFV – high frequency. הנשמה יותר עדינה, ולכן משמשת לפגים קטנים. נותנים נפחים קטנים, על לחץ קבוע ולא גבוה (כמו CPAP) ובקצב מאד גבוה (3,000 לדקה). יש רעידות קטנות של האוויר, ולכן אין אגירת 2CO.

רוצים לשמור על PH 7.24-7.4, PaO2 של 50-70 ו- 2PCO של 40-65. מרשים היפרקפניה כדי לא לגרום לנזק ריאתי.

יש כמה סוגי סורפקטנט מבע"ח ואחד סינטטי לחלוטין.

ניתן להשתמש גם ב- NO – גז שנוצר בגוף ע"י NOS. NO גורם לואזודילטציה ע"י הפיכת GTP ל- cGMP.

אחרי הלידה הריאה צריכה להוריד את הלחץ כדי לאפשר מעבר של 100% מתפוגת הלב (ברחם עובר רק 10%). מה מוריד את הלחץ? – התפשטות הריאה.

יש מצב של יל"ד ריאתי, בו בתינוק הריאה מתרחבת, אך כלי הדם נותרים מכווצים.

התינוק נושם NO לכמה דקות וזה מוריד את הלחץ והוא הופך לוורוד שוב.

ה- 1/2T הוא מספר שניות, ולכן הוא משפיע רק באלבאולים.

תופעות לוואי

נזק לריאה – חלק מהפגים לא נגמלים מחמצן ומפתחים מחלה ריאתית כרונית. השילוב של פגות, ונטילציה מכאנית ורעילות חמצן גורמים ל- BPD. יש צילום חזה אופייני. טיפול – גידול הילד, חמצן, משתנים, סטרואידים, אינהלציה. כמעט ולא רואים היום.

סיבוכים במערכות אחרות: פגיעה במוח שיגרמו לדימומים מוחיים, פגיעה בחומר הלבן, דלקות ריאה , לוירומלציה, זיהומים, סגירת PDA מלאותית.

גורמים ל- RDS בתינוקות בשלים

היפוקסיה

אצידוזיס

היפותרמיה

תת לחץ דם

היפותירואידיזם – החלמה תוך שעות במתן תירוקסין

סוכרת הריונית – סוכרת לא מאוזנת פוגעת בבשלות העוברים

אספיקסיה בלידה

Meconium aspiration syndrome – התינוק שואף את מי השפיר עם מקוניום.

מוטציות גנטיות

אטיולוגיה נדירה לקשיי נשימה היא כילוטורקס קונגניטלי. יש טיפול מצוין והילדים בריאים. מחזיקים עם נקז עד שהנוזל מפסיק לצאת. הטיפול הוא ניקוז וזה בדר"כ מפסיק לבד. אם לא טיפול תרופתי – סומטוסטטין.

מום נוסף – הרניה סרעפתית ; congenital lobar emphysema ; CCAM (גוש באחת הריאות שנראה לבן ב- US, הרבה פעמים מסתדר לבד לעתים נשאר), congenital bronchogenic cyst, הגדלת לב.

ECMO – מכשיר חמצון חוץ גופי. לוקחים דם מהקרוטיד ומחזירים לורידים הגדולים ומחמצנים בדרך. טיפול עוקף נשימה.

סגור לתגובות

התגובות סגורות.